Genetic disorders in Siberian Huskies

シベリアンハスキーの遺伝疾患

下記は、Siberian Husky Club of America(SHCA)のウェブサイトから Siberian Husky – Hip Health 及び  Genetic Defects of the Eye のページを翻訳したものです。 

我が家の犬はすべて、JAHD(日本動物遺伝病ネットワーク)で、股関節形成不全・膝蓋骨脱臼の評価を受けています。JAHDで登録できるのは1歳過ぎてからなので、検査をするかしないかは各オーナー様の判断次第ではありますが、譲渡契約時に検査の意義と方法のご案内のうえ、検査の費用補助も織り込んで対応しています。
眼は、大阪市内にある国内唯一のOFA認定医で検査を受けています。繁殖年毎の検査にも対応していく所存です。


Siberian Husky – Hip Health (股関節の健康) https://www.shca.org/hip-screening

遺伝性の欠陥がまったくない犬種は存在しませんが、シベリアン ハスキーのような幸運に恵まれた犬種はほとんどありません。個々の犬は一般的に健康で気質が良いだけでなく、長年にわたって遺伝的問題は多発しませんでした。さらに全国的な犬種クラブ シベリアン・ハスキー・クラブ・オブ・アメリカ (SHCA) は、潜在的な遺伝的問題に常に注意を払い、犬種の健康と幸福が脅かされた場合に積極的な措置を講じてきました。

1965年以来SHCAは、遺伝的問題の発生に気付き、欠陥が広がり始める前にブリーダーに警告する委員会を維持しています。 2つの主要な病状が発見され、実用的なガイドラインを制定しました。最も懸念されるものは、股関節形成不全と遺伝性眼疾患です。

犬の股関節形成不全とは?
股関節形成不全は、大腿骨頭が骨盤関節窩 (寛骨臼) に適切に収まらない股関節の異常です。この病状は出生時には現れませんが、犬の生後2年間に発症します。進行性であることが多く、患部の股関節に炎症、痛み、関節炎を引き起こします。激しい運動や、座ったり、横になったり、階段を上ったりすると悪化します。

この疾患は性別関係なく発生し、片方の股関節または両方の股関節に現れます。この症状は軽度から重度まで様々で、臨床症状は1歳未満の犬でより顕著になることがあります。異形成のシベリアンハスキーは本来の目的である仕事をこなすことも、ショーリングや橇で高く評価される自由で楽な動きもできないため、この病気は最大の懸念事項とみなされています。

股関節形成不全の原因は何ですか?
犬の股関節形成不全は遺伝性の病気です。この遺伝様式は「多遺伝子性」と呼ばれ、複数の遺伝子の組み合わせによるものです。この疾患の多遺伝子性のため、正常な犬でも一定の割合で異形成の子孫が生まれます。交配ペアは身体的には正常でも、異形成遺伝子の一部を子孫に伝える可能性があり、そのため子孫は両親から補完的な遺伝子の組み合わせを受け継ぎ、股関節形成不全を引き起こす可能性があります。欠陥遺伝子の分配は非常に不均一で、一方の親がもう一方の親よりも多くの欠陥遺伝子を寄与します。子犬の急速な成長期に高カロリーの食事などの環境要因が、股関節形成不全の変化を悪化させることはありますが、犬自体が股関節形成不全になることはありません。

股関節形成不全はどのように診断されますか?
放射線科医によるレントゲン検査で正確な診断ができます。発情期または妊娠中の雌犬は、ホルモンが関節の緩みを妨げる可能性があるため、レントゲン撮影を行わないことが推奨されます。撮影後のフィルムは OFA や Penn Hip などの股関節登録機関に郵送されます。

シベリアン ハスキーの股関節形成不全の度合いはどの程度ですか?
1994年1月~1998年12 月までに、12,087 匹が OFA によって股関節形成不全の評価を受けました。この内、30.5% が「優秀」の評価を受けており、形成不全は2.2%のみでした。 (股関節形成不全を示すレントゲン写真は、獣医師のアドバイスにより OFA に郵送されていない可能性があります)

股関節形成不全のリスクがある 114種類の犬種のうち、シベリアンハスキーは、1974年から1994 年までの評価に基づいて、114種類中111 位にランクされ、最も影響を受けにくい犬種の1 つです。この素晴らしいランキングは、股関節形成不全の発生率を減らすために OFAとSHCAが確立した繁殖プログラムのガイドラインに従ったブリーダーの協力によって達成されました。

シベリアンハスキーは、1980年から 1995年にかけて股関節形成不全の発生率が劇的に減少した数少ない犬種の1つです。この犬種では、OFA の「優秀」犬の数が +42.1%増加し、形成不全犬の数が55.6% 減少しました。

子犬の購入を検討している人は、子犬の父犬と母犬の両方の OFA 登録書類の提示を求める必要があります。

犬に OFA 番号があるかどうかどうすればわかりますか?
OFA は、一般公開されている股関節登録を維持しており、次のアドレスの OFA Web サイトで入手できます。【http://www.ofa.org

異形成を防ぐためのガイドラインは何ですか?
OFA によって股関節異形成がないと認定された犬のみを繁殖に使用してください。異形成犬の近親者は、身体的に正常であっても、可能な限り繁殖に使用しないでください。このプログラムで極めて重要なのは、個々の種雄犬または繁殖雌犬の「血統の深さ」を確立することです。血統の深さを確立するには、種雄犬または繁殖雌犬の両親、祖父母、およびすべての近親者もOFAによって認定されている必要があります。多くのブリーダーはすでにこのプロトコルを順守しており、何世代にもわたって犬異形成のない犬を飼育するという素晴らしい記録を残しています。


 Genetic Defects of the Eye (目の遺伝的欠陥)https://www.shca.org/eye-testing


シベリアンハスキーにはどのような遺伝性の目の欠陥がありますか?
考えられる目の欠陥は多数ありますが、シベリアンハスキーで現在問題となっているのは3つだけです。遺伝性または若年性白内障、角膜ジストロフィー、進行性網膜萎縮です。それぞれの障害は目の異なる部分に存在し、目の色に関係なく発生します。シベリアンハスキーの目の欠陥は深刻であり、軽視したり見過ごしたりしてはいけません。

遺伝性白内障とは何ですか? どのように伝染しますか?
遺伝性または若年性白内障は、若い犬の水晶体の混濁として、生後3か月ほどで現れます。これらの白内障は、高齢犬または老犬に発生する非遺伝性の白内障とは異なります。目の水晶体の機能は、光線を焦点に集めて網膜上に像を形成することです。水晶体の混濁や白内障により、目に入る光が少なくなり、視力が低下することがあります。白内障は、軽度の視力低下から重度の場合には完全な失明に至ることもあります。白内障は、発生場所と進行段階によってさらに分類できます。シベリアンハスキーの最も一般的な遺伝性白内障は、水晶体の後部領域で発生します。片方の目に白内障が発生してから数ヶ月後に、もう片方の目に病気の影響が現れることは珍しくありません。最近DNA研究では、若年性白内障は劣性遺伝子によって起こる可能性があることが示されています。現在、白内障の劣性遺伝子を持つ犬や雌犬を特定するための簡単な DNA 検査を開発するための遺伝子研究が進行中です。

(注釈:Enbarkには遺伝性白内障、角膜ジストロフィー、進行性網膜萎縮症を含む眼の遺伝疾患の検査項目が多数あり、我が家の犬はすべて検査を行い、すべて陰性の結果が出ています)

角膜ジストロフィーとは?
角膜ジストロフィーは、角膜または眼球の外側の透明な部分に影響を及ぼします。ほとんどの場合、この疾患を持つシベリアンハスキーは、目の透明な角膜に異常な脂質が集まり、その結果、かすんだ、または結晶のような混濁が生じます。眼科医は、混濁の場所を前部、中部、または深部間質と説明します。シベリアンハスキーは、トリグリセリド沈着を伴う深部間質性ジストロフィーになりやすいです。環状ジストロフィーも発生し、周辺角膜にドーナツ型の混濁として現れます。角膜ジストロフィーは通常、若い成犬に見られ、雄よりも雌に多く見られます。視力に影響を及ぼすことはめったになく、現時点ではこの疾患に対する効果的な治療法はありません。最近の遺伝子検査では、変異発現を伴う劣性遺伝子がこの疾患を伝染させることが示唆されています。

進行性網膜萎縮 (PRA) とは何ですか? どのように伝染しますか?
進行性網膜萎縮 (PRA) は、眼球の後部にある光に敏感な内層である網膜に影響を及ぼします。網膜には、桿体細胞と錐体細胞と呼ばれる 2 種類の特殊な細胞があります。桿体は薄暗い光や夜間の光の中での視力に必要で、錐体は明るい光の中での視力に利用されます。シベリアンハスキーは、他に人間にしか見られない特殊なPRAを持っています。このタイプのPRAは、雌の「XX」染色体を介して伝達されるため、XLPRA (X連鎖PRA)と呼ばれます。夜間視力の喪失に続いて昼間の視力の喪失を引き起こし、最終的には失明します。XLPRAの劣性遺伝子は、雌の「X」染色体にあります。一方の親から「X」染色体の欠陥遺伝子を、もう一方の親から「X」染色体の正常遺伝子を受け継いだ雌は、深刻な影響を受けません。彼らは、非常に軽微な網膜欠陥を持ち、視力の喪失のない保因者(キャリア)になります。保因者の雌から生まれた雄の子犬は、DNA 複製でどの染色体がコピーされたかに応じて、欠陥遺伝子または正常遺伝子を受け取ります。欠陥遺伝子を持っている場合、雄の染色体は「XY」であるため、その犬は PRA に罹患します。雄の場合この病気は悲惨で、生後5か月という早い時期に視力を失うことがあります。

Optigen を通じて、この遺伝子を持つサイベリアンを特定するための遺伝子検査が利用可能であり、この検査は繁殖プログラムから XLPRA を排除するのに役立ちます。

眼の欠陥はどのように診断されますか?
眼の欠陥を正確に診断するには、遺伝性の眼疾患と非遺伝性の眼疾患を区別する知識と訓練を備えた、認定獣医眼科医の専門知識が必要です。米国獣医眼科医会 (ACVO) は、獣医眼科医の認定に関する全国的な統括団体です。1974年以来、SHCAは地元の犬種クラブに、眼科クリニックの支援を奨励してきました。これによりブリーダーや犬の飼い主にとって眼科検査がより便利で手頃なものになっています。今日では、地元のクラブの献身と支援のおかげで、眼科クリニックは全国的に普及し、すべてのブリーダーが利用できます。

シベリアンハスキーの眼の欠陥はどのくらい蔓延していますか?
シベリアンハスキーの3大眼疾患のうち、遺伝性白内障が最も多く、次に角膜ジストロフィー、進行性網膜萎縮が続きます。 1999年にアメリカ獣医眼科学会のメンバーが実施した統計レポートでは、シベリアンハスキーに関する次の情報が提供されました。検査された1,345 匹のシベリアンハスキーのうち、合計107匹が遺伝性白内障 (8%)、合計 44 匹が角膜ジストロフィー (3%)、4 匹が進行性網膜萎縮 (1% 未満) でした。

遺伝性の眼の欠陥を軽減または排除するにはどうすればよいでしょうか?
現在、遺伝性白内障と進行性網膜萎縮の両方に対するDNA検査を開発するための研究が行われています。これらの検査が利用可能になるまで、SHCAとアメリカ獣医眼科学会は、ブリーダーが遺伝性眼疾患の蔓延を減らすのに役立つガイドラインを確立しました。ガイドラインは次のとおりです。繁殖に使用されるすべての犬は、アメリカ獣医眼科学会の認定を受けた獣医師による検査を受ける必要があります。この検査は、犬を繁殖に使う年に行う必要があります。繁殖に使うのは、検査結果が正常な犬だけです。影響を受けた犬と近縁の犬や、ブリーダーが特定の犬が子孫に欠陥を生じさせていると疑う犬を使う場合は注意が必要です。犬自体に眼の欠陥の兆候が見られない場合でも、その犬は直ちに永久に繁殖を控えるべきです。

正常な眼の品種登録はありますか?
眼の異常は数年にわたって現れることがあるため、毎年の眼の検査は必須です。1 歳のときに正常な眼の検査を受けた犬が、1、2 年後に重度の眼疾患に悩まされる可能性があります。遺伝性の眼疾患の場合、欠陥が遺伝的劣性遺伝子として発生する可能性を考慮する必要があります。この場合、欠陥のキャリアである 2 匹の正常な犬は眼の検査に合格しますが、遺伝的欠陥を子孫に伝えます。

1975年、すべての犬種の年次眼科検査報告書を登録する中央機関が設立されました。この機関は、犬眼科登録財団 (CERF) と名付けられ、すべての犬種の眼のデータと報告書をまとめました。さらに、ACVO 獣医眼科医が署名した承認済みの眼科検査用紙を受け取ると、登録機関は成犬の証明書と犬種番号を発行しました。証明書には、眼科検査の日付と犬の現在の年齢が記載されていました。証明書の有効期間は1 年でした。

1979年、SHCA はシベリアンハスキー眼科登録 (SHOR) を創設しました。この機関は、ACVO 年次眼科検査を完了したシベリアン ハスキーの登録機能を継続しました。1 年間のみ有効な SHOR 証明書を取得するには、犬は少なくとも 1 歳以上である必要があります。SHOR 登録番号は、次の 3 つのセグメントで構成されます。

  1. 以前に認定された犬の数に続く個別の番号。
  2. 検査の月と年。
  3. 検査時の犬の月齢。

犬の名前と登録番号は、SHCA のニュースレターとこの Web サイトに掲載されます。

CERF の眼科登録は 2014 年に廃止されました。動物整形外科財団は 2013 年に眼科登録を設立し、現在はコンパニオン アニマル眼科登録 (CAER) として知られています。眼科認定には、CAER と SHOR の両方の登録が利用できます。

シベリアン ハスキーの評判の良いブリーダーは、繁殖用のすべての犬に対して、ACVO 獣医眼科医による最新の眼科検査レポートを提供しています。子犬の購入を検討している方は、子犬の父犬と母犬の両方の眼科検査レポートの提示を求める必要があります。


■日本においては(加筆予定)